단단한 사람의 증후군에서 개인은 예를 들어 모든 신체 또는 다리에만 나타날 수있는 강렬한 강성을 나타낸다. 이들이 영향을받을 때, 그는 근육과 관절을 잘 움직일 수 없기 때문에 병사처럼 걸을 수 있습니다.
이것은 보통 40 세에서 50 세 사이에 나타나는자가 면역 질환으로, Moersch-Woltmann 증후군 또는 영어 (Stiff-man syndrome)라고도합니다. 유년기 나 청소년기에는 약 5 %만이 발생합니다.
그 사람의 경직된 질병 증후군은 6 가지 다른 방식으로 나타납니다 :
- 허리와 다리에만 영향을주는 클래식 한 모양.
- 근이완 또는 뒷 자세를 가진 단지 1 개의 사지에 제한 될 때 가변 모양;
- 심한자가 면역 뇌척수염으로 인하여 몸 전체에 경직이 생길 때 드문 형태;
- 기능적 운동 장애가있을 때;
- 전신 긴장 및 파킨슨 증후군
- 유전성 경련성 대뇌 동맥 경화증이있는 환자.
일반적으로이 증후군을 나타내는 사람은이 병뿐만 아니라 제 1 형 당뇨병, 갑상선 질환 또는 백반증과 같은 다른자가 면역 질환을 가지고 있습니다.
이 병은 의사가 지시 한 치료로 치료할 수 있지만 치료가 지연 될 수 있습니다.
증상
엄격한 사람 증후군의 증상은 심각하며 다음을 포함합니다 :
- 사람이 통제 할 수없는 특정 근육에 작은 수축으로 이루어진 지속적인 근육 경련.
- 근육 섬유가 파열, 탈구 및 뼈 골절을 일으킬 수있는 근육의 날카로운 강성.
이러한 증상 때문에 사람은 고지 전증과 척추 통증을 경험할 수 있습니다. 특히 등 근육이 영향을받으며 제대로 움직이지 못하고 균형이 맞지 않아 자주 넘어 질 수 있습니다.
심각한 근육 경직은 일반적으로 새로운 일로 스트레스를 받고 일을하거나 공중에서 일을해야하는 상황에서 발생하며 수면 중에는 근육의 강성이 일어나지 않으며 팔이나 다리의 기형은 이러한 경련의 존재로 인해 흔합니다. 질병은 치료되지 않습니다.
영향을받는 부위에서 근육의 색조가 증가 함에도 불구하고 힘줄 반사는 정상이므로 특정 항체와 근전도 검사를하는 혈액 검사를 통해 진단 할 수 있습니다. X 선, MRI 및 컴퓨터 단층 촬영술은 또한 다른 질병의 가설을 제외하도록 요청되어야합니다.
치료
단단한 사람의 치료는 신경과 의사가 지시 한 바클로 펜, vecuronium, 면역 글로블린, 가바펜틴, 디아제팜과 같은 의약품을 사용하여 이루어져야합니다. 때로는 ICU 입원이 질병 기간 동안 폐와 심장의 원활한 기능을 보장하기 위해 필요할 수 있으며 치료 시간은 수 주에서 수개월까지 다양합니다.
혈장 수혈과 항 -CD20 단일 클론 항체 (리툭시 맵)의 사용도 지시 할 수 있으며 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 이 질병으로 진단받은 대부분의 사람들은 치료를 받으면 완치됩니다.
