아이가 낭포 성 섬유증을 앓고있는 경우 의심되는 방법 중 하나는 땀이 정상보다 더 뜨거울지를 관찰하는 것입니다. 그러나이 질병의 진단은 생후 첫 달에 수행해야하는 발 테스트를 통해 이루어집니다. 긍정적 인 결과가 나오면 땀 검사를 통해 진단을 확정합니다.
낭포 성 섬유증은 치료가없는 유전 질환으로 일부 땀샘에서는 주로 소화기 및 호흡기에 영향을주는 비정상적인 분비물이 생성됩니다. 귀하의 치료에는 의약품, 식이 요법, 물리 치료 및 경우에 따라 수술이 포함됩니다. 치료의 진보와 순응도가 높아 환자의 평균 수명이 증가하고 있으며, 평균 40 세까지 도달 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 증상
낭포 성 섬유증의 첫 징후는 아기가 태어난 지 첫날이나 둘째 날에 신생아의 첫 번째 변 (stool) 인 소변을 제거 할 수없는 경우입니다. 때때로 약물 치료는 이러한 대변을 용해시킬 수 없으며 수술을 통해 제거해야합니다. 이 질병의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 짠 땀;
- 지속적인 만성 기침, 음식물과 수면 장애;
- 두꺼운 chondroleum;
- 기관지염의 지속적인 염증 인 재발 성 세기관지염;
- 폐렴과 같은 재발하는 호흡기 감염;
- 호흡 곤란;
- 피로감;
- 만성 설사 또는 심한 변비;
- 식욕 부진;
- 가스;
- 기름기 많은 엷은 색의 변;
- 체중 증가 및 뒤늦은 성장 장애.
이러한 증상은 생후 몇 주째에 나타나기 시작하며, 증상이 악화되지 않도록 적절한 치료를 받아야합니다. 그러나 낭포 성 섬유증은 경도가 낮을 수 있으며 증상은 청소년기 또는 성인기에만 나타납니다.
낭포 성 섬유증 진단
낭포 성 섬유증의 진단은 신생아에게 의무적 인 아기의 발 테스트를 통해 이루어지며 신뢰할만한 결과를 얻으려면 30 일 이전에 아기를 테스트해야합니다. 양성 결과가 나오면 진단을 위해 땀 검사를 시행합니다. 이 검사에서는 땀의 변화가 낭포 성 섬유증의 존재를 나타내므로 약간의 아기 땀이 수집되어 평가됩니다.
2 회 검사의 긍정적 인 결과에도 불구하고 보통 땀 검사는 최종 진단을 확실히하기 위해 반복되며, 아기가 제시 한 증상을 관찰하는 것이 중요합니다. 낭포 성 섬유증의 증상이있는 나이 든 어린이는 진단을 확인하기 위해 땀 검사를 받아야합니다.
또한, 돌연변이에 따라 질병의 진행 정도가 더 가벼울 수도 있고 더 진행될 수 있고 치료 전략이 최선임을 나타낼 수 있으므로 아기가 가진 낭포 성 섬유증과 관련된 돌연변이를 확인하기 위해 유전 학적 검사를 수행하는 것이 중요합니다. 소아과 의사가 설립했습니다.
이 검사에서 확인할 수있는 다른 문제 : 발 검사로 발견 된 질병.
낭포 성 섬유증의 치료
낭성 섬유증의 치료는 증상이 없더라도 폐렴을 지연시키고 영양 실조와 성장 지연을 방지하기위한 것이므로 진단이 내려지는 즉시 시작해야합니다. 치료에는 다음과 같은 몇 가지 요법이 사용됩니다.
- 항생제 : 박테리아에 의한 감염을 피하고 치료하십시오.
- 항염증제;
- 기관지 확장제 : 호흡을 촉진합니다.
- Mucolytics : 가래를 가늘게 해줍니다.
- 소화 효소 : 음식 소화에 도움
- 비타민 A, E, K 및 D의 보충 교재.
치료에는 여러 가지 전문가가 필요하며, 호흡기 물리 치료, 영양 및 심리 모니터링, 호흡 개선을위한 산소 요법, 경우에 따라 폐 기능이나 폐 이식 수술을 개선해야하는 의약품을 사용해야하기 때문에 의약품 사용 외에도 여러 전문가가 필요합니다. 다음은 수유가 어떻게이 질병을 치료하는 데 도움이되는지입니다 : 낭포 성 섬유증에 대한 수유.
브라질에는 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이를 둔 부모들과 질병에 관한 정보를 제공하는 부모들을위한 협회가 있습니다. 가족 지원 및 지식은 더 나은 치료 결과를 얻는 데 필수적입니다.
낭포 성 섬유증의 합병증
낭포 성 섬유증은 신체의 여러 기관에서 합병증을 일으켜 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 보통 통제하기 어려운 만성 기관지염;
- 섭취 한 음식과 영양 실조의 흡수 장애를 일으킬 수있는 췌장 부전;
- 당뇨;
- 염증 및 간경변과 같은 간 질환;
- 불임;
- 장내 막힘 증후군 (GAD) : 장의 막힘이 발생하여 복부에 경련, 통증 및 붓기를 유발합니다.
- 쓸개에있는 돌;
- 뼈 골절을보다 쉽게 일으키는 뼈 질환.
- 영양 실조.
낭성 섬유증의 일부 합병증은 통제하기가 어렵지만, 조기 치료는 삶의 질을 높이고 아동의 적절한 성장을 촉진시키는 가장 좋은 방법입니다. 그들은 많은 문제가 있지만, 낭성 섬유증을 앓고있는 사람들은 대개 학교에 다녀와 일합니다.
예상 수명
낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 돌연변이, 성별, 치료 순응도, 질병의 중증도, 진단 연령, 임상 호흡기, 소화기 및 췌장 증상에 따라 사람마다 다릅니다. 예후는 적절하게 치료받지 못하고, 늦은 진단을 갖고 있거나 췌장 기능이 부족한 사람들에게는 대개 악화됩니다.
일찌감치, 가급적이면 출생 직후에 진단받은 사람들에게는 40 세가 될 수 있지만 올바른 치료 방법이 필요합니다. 낭포 성 섬유증을 치료하는 방법을 배우십시오.
현재 권장되는 낭포 성 섬유증을 앓는 사람들의 약 75 %는 10 대를 겪고 있으며 약 50 %는 3 번째 10 년까지 진행됩니다. 이는 10 %에 불과합니다.
치료가 올바르게 행해지더라도 불행히도 낭포 성 섬유증으로 진단받은 사람은 70 세까지 도달하기가 어렵습니다. 적절한 치료를하더라도 장기가 약해져 약해지고 약해지고 장기간에 기능이 상실되어 대부분의 경우 호흡 부전으로 이어지기 때문입니다.
또한, 미생물 감염은 낭포 성 섬유증 환자에서 매우 흔하게 발생하며 항균제를 지속적으로 투여하면 박테리아가 내성을 갖게되어 환자의 임상 상태가 더욱 복잡해질 수 있습니다.
