유전성 spherocytosis는 적혈구의 파괴, 용혈성 빈혈에 의한 빈혈의 한 유형입니다. 그것은 적혈구 세포막의 선천적 인 결함으로 인해 발생합니다. 적혈구는 평소보다 작고 덜 저항적이며 결국 비장에 의해 파괴됩니다.
구상 세포증은 출생시 수반되는 유전 질환이지만 다양한 빈혈로 진행될 수 있으므로 증상이 나타나지 않거나 다른 경우에는 강렬한 창백함, 피로감, 황달을 유발할 수 있습니다, 비장의 확대 및 발달 변화.
치료법은 없지만 혈액학자가 구상 세포증을 치료하고 엽산 보충을 지시 할 수 있으며 발달을 손상 시키거나 많은 증상을 유발할 수있는 가장 심각한 경우에는 질병을 통제하는 주된 방법은 수술로 비장.
구상 세포증의 원인
spherocytosis에서 유전 적 및 유전 적 변화는 적혈구로 널리 알려진 혈액 적혈구의 세포막을 형성하는 단백질의 양 또는 품질을 변화시킵니다.
이러한 단백질의 변화는 적혈구 막의 뻣뻣함과 보호를 잃어 버리게하여, 내용물이 동일하더라도 둥글게 된 작은 크기의 적혈구를 형성하고, 크기가 작아지고 깨지기 쉽게합니다. 더 많은 색소.
빈혈은 spherocytosis에서 변형 된 적혈구라고 불리는 것과 같이 spherocytes가 대개 비장에서 파괴되기 때문에 특히 변화가 중요하고이 기관의 혈액 미세 순환을 통과하는 유연성과 저항력의 상실로 인해 발생합니다.
식별 방법
구상 세포증은 경도, 중등도 또는 중증으로 분류 할 수 있습니다. 따라서 가벼운 구상 세포증 환자는 증상이 나타나지 않을 수 있지만 중등도 및 중증 구면증 환자는 다음과 같은 다양한 징후와 증상을 나타낼 수 있습니다.
- 지속적인 빈혈;
- 창백;
- 신체 운동에 대한 피곤함과 편협 함;
- 혈액과 황달에서 빌리루빈 증가. 이는 피부와 점막의 황색 착색입니다. 황달의 원인과 원인을 이해하십시오.
- 쓸개에 쓸개 돌 형성;
- 비장 크기가 증가했습니다.
다른 유형의 빈혈을 나타내는 다른 징후 및 증상을 확인하십시오.
유전 적 구상 세포증을 진단하기 위해 혈액 학적 검사자는 혈액 학적 검사 (hemogram, reticulocyte count, bilirubin dosage, peripheral blood smear)를 요구할 수 있습니다. 또한 적혈구 막의 저항성을 측정하는 삼투압 취약성 테스트가 표시됩니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
유전성 spherocytosis는 치료법이 없지만 혈액학자는 환자의 필요에 따라 질병 및 증상의 악화를 완화 할 수있는 치료법을 제시 할 수 있습니다. 질병의 증상이없는 사람들의 경우 특별한 치료가 필요하지 않습니다.
적혈구의 분해가 증가하기 때문에이 물질은 골수에 새로운 세포를 형성하는 데 가장 필요하기 때문에 엽산 대체가 권장됩니다.
주요 치료법은 수술로 비장을 제거하는 것인데, 이는 보통 혈액 중 8 mg / dL 미만의 헤모글로빈이있는 환자와 같이 심한 빈혈이있는 5 세 이상 6 세 미만의 어린이에게 표시됩니다. 담낭에 결석 같은 중요한 증상이나 합병증이있는 경우 10mg / dl 미만. 발달 지체가있는 어린이에게도 수술을 할 수 있습니다.
비장의 철회를 경험 한 사람들은 특정 감염이나 혈전증이 생길 가능성이 높으므로 혈액 응고를 조절하기 위해 항 - 폐렴 구균 (anti-pneumococcal) 및 ASA 사용과 같은 백신이 필요합니다. 비장 제거 및 필요한 치료를 위해 수술이 어떻게 수행되는지 확인하십시오.
