Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 눈, 중추 신경계, 귀 및 피부와 같은 멜라닌 세포를 함유 한 조직에 영향을 미치는 드문 질환으로, 종종 피부과 청각 문제와 관련된 눈의 망막에 염증을 유발합니다.
이 증후군은 주로 20 세에서 40 세 사이의 청년층에서 발생하며, 여성이 가장 많이 영향을받습니다. 치료는 코르티코 스테로이드와 면역 조절제의 투여로 이루어집니다.
원인
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 멜라닌 세포 표면에 공격성이 생겨 T 림프구가 우세한 염증 반응을 촉진하는자가 면역 질환으로 여겨지고있다.
가능한 증상
이 증후군의 증상은 그것이 발견되는 단계에 달려 있습니다 :
발병 단계
이 단계에서 며칠 동안 지속되는 신경 증상과 함께 인플루엔자와 유사한 전신 증상이 나타납니다. 가장 흔한 증상은 발열, 두통, 수면 장애, 메스꺼움, 현기증, 눈 주위의 통증, 이명, 일반 근육 약화, 신체의 한쪽면의 부분 마비, 정확하게 말을 발음하거나 언어를 인식하는 데 어려움, 광포 공, 눈물샘, 피부 및 두피 과민증.
포도막염 단계
이 단계에서 망막의 염증, 시각 장애 및 망막 박리와 같은 안구 발현이 우세합니다. 어떤 사람들에게는 귀에 이명, 통증 및 불쾌감과 같은 청각 증상이있을 수도 있습니다.
만성 병기
이 단계에서 vitiligo, 속눈썹의 탈색, 눈썹과 같은 안구 및 피부과 적 증상은 수개월에서 수년까지 지속될 수 있습니다. vitiligo 머리, 얼굴과 몸통에 의해 대칭 적으로 자신을 배포하는 경향이 영구적 인 수 있습니다.
반복 단계
이 단계에서 사람들은 망막의 만성 염증, 백내장, 녹내장, 맥락막 혈관 신생 및 망막 섬유증을 일으킬 수 있습니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
치료는 특히 프레드니손이나 프레드니솔론과 같은 코르티코이드를 다량 투여하는 것, 특히 급성기에 적어도 6 개월 동안 투여하는 것으로 구성됩니다. 이 치료는 간 내성과 기능 장애를 유발할 수 있으며, 이 경우 베타메타손 또는 덱사메타손을 사용할 수 있습니다.
코르티코 스테로이드의 부작용으로 인해 최소한의 복용량으로 쓸모가 없어지는 사람들에게는 사이클로스포린 A, 메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 타크로리무스 또는 아다 리무 맙 (adalimumab)과 같은 면역 조절제를 사용할 수 있습니다.
코르티코 스테로이드에 저항성이 있거나 면역 조절 치료에도 반응하지 않는 사람에게는 정맥 내 면역 글로불린을 사용할 수 있습니다.
