폰 빌레 브란트 (Von Willebrand) 병 또는 VWD는 응고 과정에서 중요한 역할을하는 폰 빌레 브란트 인자 (VWF) 생산의 감소 또는 부재를 특징으로하는 유전 적 및 유전 적 질환입니다. 개정안에 따르면 폰 빌레 브란트 병은 세 가지 주요 유형으로 분류 될 수있다.
- VWF 생산의 부분적 감소가있는 유형 1 ;
- 생산 된 요인이 기능하지 않는 유형 2 ;
- 유형 3, 완전한 폰 빌레 브란트 요소 결핍이있는 곳.
이 인자는 내피에 혈소판의 부착을 촉진하고, 출혈을 줄이거 나 멈추게하며, 혈장에서 혈소판 저하를 예방하는 데 중요한 응고 인자 VIII를 운반하며 팩터 X 활성화 및 계단 계속에 필수적입니다 혈소판 완충액을 형성한다.
이 질병은 유전 적이며 유전 적입니다. 즉 여러 세대에 걸쳐 전파 될 수 있지만, 예를 들어자가 면역 질환이나 암에 걸린 성인이되었을 때도 얻을 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 병은 치료법이 없지만, 의사의지도, 질병 유형 및 증상 증상에 따라 일생 동안해야하는 통제입니다.
주요 증상
폰 빌레 브란트 (Von Willebrand) 병의 증상은이 질환의 종류에 따라 다르나 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 빈번하고 지속적인 코 출혈;
- 잇몸에서 재발하는 출혈;
- 절단 후 초과 출혈;
- 대변 또는 소변의 혈액;
- 신체의 여러 부분에 잦은 타박상;
- 증가 된 월경 흐름.
전형적으로 이러한 증상은 von Willebrand 제 3 형 질환 환자에서 응고를 조절하는 단백질의 결핍이 더 심하기 때문에 더 심합니다.
진단은 어떻게 되는가?
폰 빌레 브란트 병의 진단은 출혈 시간 테스트와 순환 혈소판 수뿐만 아니라 VWF와 혈장 인자 VIII의 존재가 확인 된 실험실 테스트를 통해 이루어집니다. 위음성 결과를 피하면서 질병의 정확한 진단을 위해 2 ~ 3 번 반복 검사를하는 것이 정상입니다.
유전병이기 때문에 임신 전이나 임신 중에 유전 적 상담을 통해 아기가 질병으로 태어날 위험성을 확인할 수 있습니다.
실험실 검사와 관련하여, VWF와 인자 VIII의 저급 또는 부재 및 연장 된 aPTT가 일반적으로 확인됩니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
Von Willebrand 병 치료는 혈액 학자의 조언에 따라 이루어지며 구강 점막 출혈, 코 출혈 및 치과 치료를 조절할 수있는 항 섬유소 용해제를 사용하는 것이 좋습니다.
또한 Desmopressin이나 Aminocaproic Acid를 사용하면 von Willebrand factor concentrate 외에도 응고를 조절할 수 있습니다.
치료 중에는 폰 윌 랜드 (Von Willebrand) 병이있는 환자가 심한 스포츠 나 아스피린 및 이부프로펜 (Ibuprofen)이나 디클로페낙 (Diclofenac)과 같은 비 스테로이드 성 항염증제를 의학적 조언없이 섭취하는 위험한 상황을 피하는 것이 좋습니다.
임신 중의 치료
폰 빌레 브란트 병을 앓고있는 여성은 약물 없이도 정상적인 임신을 할 수 있지만, 유전병이므로 자녀에게 전염 될 수 있습니다.
이러한 경우 임신 중 질병의 치료는 데스 모 프레 신의 배달 2 ~ 3 일 전, 특히 제왕 절개가 중요한 경우 출혈을 조절하고 여성의 생명을 지키기 위해 사용됩니다. 또한 출산 후 15 일까지는이 약물을 사용하는 것이 중요합니다. 출산 후 출혈의 위험이있는 VIII 및 VWF 수치가 다시 감소하기 때문입니다.
그러나, 특히 인자 VIII 수치가 보통 40 IU / dL 이상인 경우에는 그러한 치료가 항상 필요한 것은 아닙니다. 따라서 약물 치료의 필요성을 확인하고 여성과 아기 모두에게 위험이있는 경우 정기적으로 혈액 의사 또는 산과 의사와상의하는 것이 중요합니다.
아기에게 치료가 안 좋은가?
폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 병에 걸린 약을 임신 중에 사용하면 아기에게 해를 끼치 지 않으므로 안전한 방법입니다. 그러나 아기는 출생 후 유전 검사를 받아 질병이 있는지 여부를 확인해야하며, 그렇다면 치료를 시작해야합니다.