알 포트 증후군은 신장의 사구체에있는 작은 혈관에 진행성 손상을 일으키는 드문 유전병으로 기관에서 소변의 혈액 및 증상을 성공적으로 필터링하지 못하며 검사에서 단백질 양이 증가합니다. 소변.
신장에 영향을주는 것 외에도, 이 증후군은 눈과 귀의 기능에 중요한 단백질 생산을 예방하기 때문에 듣거나 보는데 문제를 일으킬 수 있습니다.
알 포트 증후군은 치료법이 없지만 증상 완화에 도움이되며 질병의 발달을 늦추어 신장 기능이 영향을받지 않도록합니다.
주요 증상
알 포트 증후군의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다 :
- 소변의 혈액;
- 고혈압;
- 다리, 발목, 발 및 얼굴의 붓기.
또한 청각 및 시력이이 질환의 영향을 받아 청력과 시력에 어려움을주는 경우도 있습니다.
적절한주의를 기울이지 않으면 만성 신부전으로 진행될 수 있으며 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.
증후군의 원인
Alport 증후군은 IV 형 콜라겐으로 알려진 단백질 생산 지침이 들어있는 유전자의 변화로 인해 발생합니다. 이 유형의 콜라겐은 신장의 사구체의 일부분이므로 존재하지 않으면이 부위의 혈관에 병변 및 치유가 일어나 신장의 기능을 손상시킵니다.
마찬가지로, 이 콜라겐은 또한 귀와 눈에 존재하므로 시간이 지남에 따라 이들 장기에 변화가 나타날 수도 있습니다.
진단을 확인하는 방법
알 포트 증후군을 진단 할 구체적인 검사가 없으므로 의사는 소변 검사, 혈액 검사 또는 신장 생검과 같은 여러 검사를 주문하여 증후군의 원인이 될 수있는 변화가 있는지 확인할 수 있습니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
알 포트 증후군 치료는 특별한 치료법이 없기 때문에 증상을 완화하기위한 목적으로 시행됩니다. 따라서 고혈압 약과 이뇨제를 사용하여 혈압을 조절하고 신장 손상의 악화를 예방하는 것이 일반적입니다.
또한 과도한 신장 기능을 피하기 위해 저염식이를 유지하는 것이 좋습니다. 이 유형의식이 요법을 유지하는 방법은 다음과 같습니다.
신장이 심하게 손상되고 증상이 개선되지 않는 더 심한 경우에는 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.
